已知ANCA是一类对中性粒细胞嗜天青颗粒和单核粒细胞溶酶体成分的抗体。其二种分布形式为：抗体均匀分布于胞浆中，国际上命名为C－ANCA，其靶抗原为蛋白酶3；抗体位于环核分布的，称为P-
ANCA，其靶抗原为髓过氧化物酶。
目前认为：前驱感染诱导和激活中性粒细胞出现氧化爆炸从而释放有害的氧自由基，同时细胞脱颗粒释放具有溶解作用的酶类，另外ANCA还影响了中性粒细胞三磷酸肌醇的生成，其结果是共同造成了血管的损伤。
ANCA相关性肾炎的发生，虽然免疫病理检查无明显的异常或仅有微量免疫球蛋白，但本病对免疫抑制剂反应良好、临床血浆置换疗效显著，都强烈提示本病为免疫性疾病。目前认为：本病的发生是前驱感染促使中性粒细胞的髓过氧化物酶的释放，最终才导致了体液和细胞免疫介导的反应。
人体的肾脏是本病最常见的受累部位，典型改变为节段性坏死性肾小球肾炎常伴新月体的形成，肾活组织免疫检查虽无异常发现，但血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体却是本病最具特征的佐证。
